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Síndrome de Gerstmann

SÍNDROMES

Síndrome de Gerstmann

La mayoría de los casos de este síndrome se detectan cuando los niños alcanzan la edad escolar, ¿sabes de qué trata?

Maria del Carmen Roldán Prieto

El síndrome de Gerstmann es un trastorno neurológico poco común que se puede dar como resultado de una lesión cerebral o como un trastorno del desarrollo. Se trata por tanto de un deterioro cognitivo que resulta del daño de un área específica del cerebro, concretamente el lóbulo parietal izquierdo.

El síndrome de Gerstmann fue descrito por primera vez por el neurólogo vienés Josef Gerstmann en 1924. Este desorden afecta a hombres y mujeres por igual.

Síntomas del síndroma de Gerstmann

El síndrome se caracteriza por la pérdida o la ausencia de cuatro capacidades cognitivas:

  1. Agrafia o disgrafia. Consiste en la pérdida de la capacidad de expresar pensamientos por escrito.
  2. Acalculia o discalculia. Se pierde la capacidad de realizar problemas aritméticos simples porque se pierde la capacidad de comprensión de las reglas de cálculo más sencillas.
  3. Dedo agnosia. Incapacidad para distinguir los dedos propios o los ajenos.
  4. Problemas para distinguir entre izquierda y derecha.

Es muy raro que una persona con discapacidades de aprendizaje tenga estas cuatro disfunciones neurológicas. Sólo cuando el paciente no padece retraso mental y muestra los cuatro síntomas es cuando se presenta el síndrome de Gerstmann clásico.

El síndrome de Gerstmann es un trastorno neurológico poco común que se puede dar como resultado de una lesión cerebralEl síndrome de Gerstmann es un trastorno neurológico poco común que se puede dar como resultado de una lesión cerebral

Cuando la persona afectada presenta los cuatro síntomas característicos sin otros defectos cognitivos, se dice que esa persona tiene el síndrome "puro". Esto es muy difícil de encontrar porque, en general, las personas que padecen el síndrome de Gerstmann tienen otras afecciones aparte. Es mucho más habitual encontrar a personas que presenten solo dos o tres de los síntomas característicos de este síndrome en combinación con otros defectos cognitivos.

Además de estos síntomas, muchos adultos también pueden llegar a experimentar afasia. La afasia es una incapacidad o dificultad para expresarse al hablar, para comprender el hablar o para leer y escribir.

En casos extremadamente raros, los niños superdotados que funcionan intelectualmente a un alto nivel pueden verse afectados por este trastorno. También aquellos niños con daños cerebrales pueden verse afectados con este trastorno.

A este trastorno también se le conoce como "síndrome de Gerstmann de desarrollo" cuando los pacientes son niños. La mayoría de los casos de este síndrome se detectan cuando los niños alcanzan la edad escolar. Es en las escuelas cuando comienzan los desafíos intelectuales a los niños porque se tienen que enfrentar a la escritura y a las matemáticas. Por lo general, los niños afectados por el síndrome de Gerstmann tienen mala escritura y ortografía, y muestran una gran dificultad con las operaciones matemáticas más sencillas. La incapacidad de diferenciar entre izquierda y derecha y de distinguir los dedos propios también puede resultar evidente. Además de los cuatro síntomas principales, muchos niños también pueden sufrir apraxia de construcción, que consiste en una incapacidad para copiar dibujos simples. Con frecuencia también se aprecia un deterioro de la lectura.

Causas del síndrome de Gerstmann

Este síndrome puede surgir en adultos como consecuencia de una enfermedad cerebrovascular u otro daño en el cerebro. Los lóbulos parietales están relacionados con la sensación y la percepción, y el lóbulo parietal izquierdo, concretamente, se relaciona con la comprensión de la información sensorial.

Más raramente, una lesión cerebral traumática o un tumor alojado en esta región del cerebro puede causas los síntomas asociados con el síndrome de Gerstmann.

La causa del síndrome de Gerstmann en los niños es desconocida, por ello se considera una enfermedad rara. Aunque en algunos casos puede existir un daño cerebral en el niño, los niños sin daños cerebrales también pueden verse afectados.

Diagnóstico del síndrome de Gerstmann

La presencia en una persona adulta de los cuatro síntomas neurológicos mencionados anteriormente sugiere el diagnóstico de este síndrome, especialmente cuando otras dolencias, como los tumores cerebrales, han sido descartadas.

Entre los niños, la mayoría de los casos se diagnostican en edad escolar cuando el niño afectado tiene dificultades para escribir y en las clases de matemáticas ya que tendrán dificultades para realizar cálculos matemáticos básicos. Los niños afectados también pueden tener problemas para deletrear palabras y para distinguir la derecha de la izquierda. También fallan en la prueba de identificación del dedo. Si estos niños o niñas presentan también apraxia de construcción, les resultará difícil copiar dibujos simples, como casas o árboles básicos.

Tratamiento para el síndrome de Gerstmann

Debido a su naturaleza, no existe un tratamiento concreto para el síndrome de Gerstmann. Esta afección se trata de manera sintomática, es decir, se tratan los síntomas de forma aislada de modo que se impida el avance y empeoramiento de estos síntomas y deterioro de la salud del paciente. Consiste, por tanto, de un tratamiento multidisciplinar que en casos de desarrollo incluirá educación especial y servicio de rehabilitación.

El examen neurológico se hace necesario para diferenciar las causas de la afección. Cuando existe una lesión cerebral o un tumor, la cirugía puede ser una opción para aliviar la disfunción.

La enfermedad de Alzheimer es una afección progresiva del cerebro que afecta a la memoria, el pensamiento y el lenguajeLa enfermedad de Alzheimer es una afección progresiva del cerebro que afecta a la memoria, el pensamiento y el lenguaje

No obstante, los síntomas de los pacientes adultos pueden disminuir con el tiempo utilizando tratamientos paliativos. Los pacientes pueden reaprender habilidades que habían perdido gracias a la rehabilitación y a la educación especial. Entrenando las capacidades de la persona afectada por este síndrome, se puede llegar a llevar una vida normal, aunque nunca se llegue al nivel de normalidad previo al desarrollo del síndrome de Gerstmann. Esto depende, sobre todo, de la gravedad que presente el paciente pero trabajando diariamente en mejorar se aprecian resultados notables.

Desórdenes relacionados con el síndrome de Gerstmann

Los síntomas de los siguientes trastornos pueden ser similares a los del síndrome de Gerstmann, de hecho, las comparaciones puedes resultar útiles para aun diagnóstico diferencial:

  • La enfermedad de Alzheimer es una afección progresiva del cerebro que afecta a la memoria, el pensamiento y el lenguaje. Los cambios degenerativos de esta enfermedad provocan placas en el cerebro y el enredo de las fibras nerviosas u ovillos neurofibrilares. La pérdida de memoria y los cambios de comportamiento ocurren como resultado de estos cambios en el tejido cerebral. Por tanto, estos cambios pueden ser ocasionados por el principio de la enfermedad de Alzheimer y no por el síndrome de Gerstmann.
  • Los cuatro síntomas característicos asociados con el síndrome de Gerstmann son disfunciones cerebrales que se han visto en otros trastornos como en la enfermedad de lupus, en envenenamientos por monóxido de carbono y plomo, y en personas alcohólicas.

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