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Qué es la hipoplasia y qué tipos existen

ÓRGANOS

Qué es la hipoplasia y qué tipos existen

Descubre en qué es la hipoplasia, en qué consiste y qué tipos existen en esta condición congénita, ¡puede ocurrir en cualquier parte del cuerpo!

Maria del Carmen Roldán Prieto

La hipoplasia consiste en un subdesarrollo o desarrollo incompleto de un tejido u órgano del cuerpo. Por ejemplo, la hipoplasia del esmalte de los dientes indica que el recubrimiento del esmalte es más delgado de lo normal o falta en algunas áreas, pero no en todas. La hipoplasia es menos drástica que la aplasia, donde no existe ningún tipo de desarrollo de un tejido u órgano.

Por lo que se entiende de su defición, la hipoplasia es una condición congénita. Esto quiere decir que se nace con el tejido u órgano afectado sin desarrollar completamente. Por tanto, esta afección puede darse en cualquier parte del cuerpo, y puede ser parte de la sintomatología de otras condiciones médicas.

Como tratar de todos los tipos posibles de hipoplasia es una tarea complicada, vamos a centrarnos en este artículo en cuatro tipos diferentes de esta afección que pueden sufrir las personas.

La hipoplasia consiste en un subdesarrollo o desarrollo incompleto de un tejido u órgano del cuerpoLa hipoplasia consiste en un subdesarrollo o desarrollo incompleto de un tejido u órgano del cuerpo

Hipoplasia pontocerebelosa

Las hipoplasias pontocerebelosas son un grupo de afecciones raras caracterizadas por el desarrollo de un cerebelo y un tronco cerebral anormalmente pequeños, que normalmente se asocian con un retraso psicomotor profundo. Esta parte del cerebro es la que coordina el movimiento. Este grupo de hipoplasias que afectan al cerebelo se asocian generalmente con una discapacidad intelectual profunda y con hitos psicomotores retrasados o ausentes. Esto quiere decir que la persona afectada no tendrá un desarrollo intelectual y motriz adecuado, o puede que incluso inexistente, dependiendo del tipo de hipoplasia pontocerebelosa.

En la mayoría de los casos, esta enfermedad es fatal al principio de la vida. La esperanza de vida es escasa, variando desde la muerte en el período perinatal hasta los 20 o 25 años de edad aproximadamente. No obstante, algunos individuos han sobrevivido a la segunda y tercera décadas de vida.

Hipoplasia del nervio óptico

La hipoplasia del nervio óptico es un trastorno congénito caracterizado por el subdesarrollo de los nervios ópticos. Los nervios ópticos transmiten impulsos de las membranas ricas en nervios que recubren la retina del ojo al cerebro. La mayoría de personas con hipoplasia del nervio óptico presentan movimientos oculares anormales y la visión puede variar desde la ausencia de percepción de la luz hasta una buena visión funcional, o incluso la visión completa en un ojo.

La hipoplasia del nervio óptico está presente al nacer, pero muchos síntomas pueden no ser evidentes hasta la niñez o incluso hasta la adolescencia. La mayoría de los bebés con este tipo de hipoplasia tienen movimientos oculares rápidos e involuntarios, lo que se conoce como nistagmo, y/o un deterioro visual de leve a severo de uno o ambos ojos. A veces la visión mejora levemente en la primera infancia, aunque los nervios ópticos no crezcan después del nacimiento.

Los individuos afectados por este tipo de hipoplasia también pueden presentar síntomas debido al subdesarrollo del hipotálamo en la base del cerebro. El hipotálamo se divide en varias regiones diferentes que tienen diferentes funciones. El hipotálamo es responsable de regular las funciones básicas del cuerpo como la sed, el hambre, el sueño y la temperatura corporal. Como resultado, los niños con hipoplasia del nervio óptico normalmente tienen problemas con estas funciones. Las anomalías del hipotálamo rara vez son visibles en los resultados de una resonancia magnética, pero a pesar de esto suele presentar anomalías en estos pacientes.

El hipotálamo también coordina la función de la glándula pituitaria mediante el control de la liberación de ciertas hormonas en la glándula. La glándula pituitaria, una pequeña estructura debajo del hipotálamo, produce varias hormonas y las libera directamente en el torrente sanguíneo. Está ubicada justo debajo de los nervios ópticos y está conectada al hipotálamo por un corto tallo de fibras nerviosas y vasos sanguíneos. Las personas con hipoplasia del nervio óptico tienen un hipotálamo que no se comunica adecuadamente con la glándula pituitaria, lo que hace que ésta no produzca o libere los niveles normales de ciertas hormonas, como la hormona del crecimiento, en el torrente sanguíneo.

Hipoplasia dérmica focal

La hipoplasia dérmica focal es un trastorno genético que afecta principalmente a la piel, al esqueleto, a los ojos y la cara. Afecta mayormente a mujeres. Los hombres afectados por esta hipoplasia tienen signos y síntomas más leves que las mujeres. La inteligencia no suele verse afectada con este trastorno, pero algunas personas también sufren de discapacidad intelectual.

Las personas con hipoplasia dérmica focal presentan anormalidades en la piel desde el nacimiento, como las siguientes que vamos a nombrar a continuación:

  • delgadas estrías,
  • nódulos de grasa debajo de la piel de color amarillento-rosado,
  • áreas donde las capas superiores de la piel están ausentes,
  • pequeños grupos de venas en la superficie de la piel
  • vetas de piel ligeramente más oscuras o claras.

Estos cambios pueden causar dolor, picazón, irritación o provocar infecciones en la piel.

Los crecimientos similares a verrugas, llamados papilomas, generalmente no son congénitos, pero se desarrollan con la edad. Los papiloma se forman normalmente alrededor de las fosas nasales, los labios, el ano y los genitales femeninos. También pueden estar presentes en la garganta, causando problemas al tragar, al respirar o al dormir. Estos papilomas se pueden extirpar quirúrgicamente si es necesario.

 El hipotálamo se divide en varias regiones diferentes que tienen diferentes funciones El hipotálamo se divide en varias regiones diferentes que tienen diferentes funciones

Las personas afectadas con hipoplasia dérmica focal pueden tener las uñas de las manos y de los pies pequeñas y acanaladas. El pelo del cuero cabelludo puede ser escaso y quebradizo o ausente.

Hipoplasia pulmonar

La hipoplasia pulmonar se refiere a que la persona nace con pulmones que no están completamente desarrollados.

Los pulmones son un órgano vital, lo que quiere decir que sin ellos no podemos vivir. El pulmón está formado por pequeñas unidades de intercambio de gases llamadas alvéolos. Los alvéolos son estructuras de paredes delgadas que están rodeadas de pequeñas venas y arterias llamadas capilares. Los alvéolos intercambian gases con la sangre, lo que permite que el oxígeno se suministre por todo el cuerpo y que, a su vez, se elimine el dióxido de carbono del organismo.

Cuando el pulmón es hipoplásico, el número de alvéolos es menor y, en consecuencia, el intercambio de esos gases disminuye. Si los pulmones son muy hipoplásicos, entonces no se puede mantener un intercambio adecuado de oxígeno y dióxido de carbono, poniendo en peligro la vida del paciente. Los bebés recién nacidos con pulmones muy hipoplásicos mueren a causa de una insuficiencia pulmonar en los primeros días de vida si no pueden recibir el apoyo suficiente para que los pulmones trabajen adecuadamente.

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