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Qué es la Esclerosis Lateral Primaria
ELP

Qué es la Esclerosis Lateral Primaria

La Esclerosis Lateral Primaria es una de las enfermedades consideradas raras, pero, ¿en qué consiste exactamente?

Antonia Torres Gutiérrez

Existen diferentes enfermedades de tipo neuronal, algunas son más conocidas porque las padecen personalidades famosas como pueden ser la esclerosis múltiple o la ELA. Pero entre ellas, aparece una variedad mucho menos conocida pero incluida entre las enfermedades raras. La ELP, si quieres saber que las diferencian y en qué consiste esta enfermedad, sigue leyendo.

Esta enfermedad neurodegenerativa, es una variante de la ELA, (esclerosis lateral amiotrófica) una enfermedad que se hizo popular hace pocos años, por una campaña que surgió a nivel mundial para concienciar sobre los terribles dolores que padecen las personas que sufren esta enfermedad.

La Esclerosis Lateral Primaria es una de las enfermedades consideradas raras. Es de tipo degenerativo, ya que sus síntomas no aparecen repentinamente, si no que se van desarrollando y agravando.

En algunos casos la persona que la padece termina por perder la capacidad de andarEn algunos casos la persona que la padece termina por perder la capacidad de andar

En algunos casos la persona que la padece termina por perder la capacidad de andar y tiene que utilizar silla de ruedas, aunque en otros casos, el paciente podrá caminar aunque sus movimientos serán más torpes y posiblemente sufrirá más caídas y lesiones.

La pérdida de neuronas motoras afecta de forma directa a los músculos faciales, por lo que las personas afectadas perderán la posibilidad de hablar o tragar entre otros síntomas. Existe un bajo porcentaje de personas afectadas con esta enfermedad. Aparentemente no acorta la vida del que la padece, aunque sí que afecta de forma directa a su calidad de vida, convirtiéndose en una persona dependiente.

A qué edad aparece la enfermedad

La esclerosis lateral primaria puede aparecer en cualquier momento de la vida, aunque se ha detectado un mayor porcentaje en personas entre los 40 y los 60 años. En el caso de la enfermedad en adultos, no es hereditaria.

Existe una variedad de la enfermedad llamada esclerosis lateral primaria juvenil, que afecta principalmente a niños de corta edad. Los síntomas aparecen antes de cumplir el segundo año, si el niño ha comenzado a caminar es posible que vaya perdiendo esa capacidad.

Lo más probable es, que nunca sea capaz de caminar, ya que la falta de neuronas motoras eficientes, provocan torpeza en el paciente, descoordinación y falta de habilidad en los movimientos. Esta deficiencia neuronal motora también afecta al habla, a la lengua y a los músculos faciales en general, las personas que la padecen no llegan a adquirir la habilidad del habla.

Casi con total seguridad, antes de llegar a la adolescencia, el paciente tendrá que utilizar silla de ruedas y sufrirá una total dependencia durante el resto de su vida.

Esclerosis lateral primaria y depresión

Los efectos de esta enfermedad son devastadores para las personas que los padecen. Al ser una enfermedad tan rara existe mucho desconocimiento, incluso entre los médicos. Los pacientes tienen que afrontar que su cuerpo irá perdiendo autonomía y que acabarán siendo personas dependientes. Por este motivo existe un grave riesgo de exclusión social, las personas que sufren enfermedades degenerativas, entran en una espiral antisocial y se aíslan del mundo donde no encuentran lugar.

Tratamiento para la Esclerosis Lateral Primaria

Desgraciadamente aun no existe un tratamiento que detenga el deterioro de las neuronas, por lo que es imposible paralizar la enfermedad. El único tratamiento es paliativo, se basa en calmantes para aliviar los dolores musculares y fármacos que ayuden a controlar los espasmos. Además, si el paciente además sufre depresión, tomará antidepresivos y medicación para controlar la ansiedad.

La fisioterapia es fundamental en estos casos, ya que aunque no se pueda paralizar la enfermedad, si que se puede lograr mantener durante un tiempo la fortaleza muscular y prolongar la movilidad del paciente. Además será primordial mantener una dieta equilibrada, ya que es importante evitar el sobrepeso para no sobrecargar a los músculos ya debilitados.

Síntomas para detectar la ELP

Los síntomas pueden tardar años en aparecer, pero suelen comenzar en las piernas, aparece la llamada espasticidad, que significa que los músculos se sobrecargan, aumenta el tono muscular y complica que los músculos se muevan de forma natural.

A medida que los síntomas avanzan, los movimientos se van entorpeciendo, los músculos se van debilitando y se pierde el punto de equilibrio. La enfermedad afecta también a los músculos faciales, por lo que además comenzarán los problemas en el habla. Cuando la enfermedad alcance su punto de mayor gravedad, el paciente podría también tener problemas respiratorios e imposibilidad de tragar.

Causas que provocan la ELP

Realmente no existe un diagnostico que determine las causas que provocan el deterioro de las neuronas. En el caso de la esclerosis lateral primaria juvenil, la enfermedad es genética, aparece por una mutación de un gen llamado ALS2, aunque ninguno de los padres padezca la enfermedad, son los transmisores de la misma.

A medida que los síntomas avanzan, los movimientos se van entorpeciendoA medida que los síntomas avanzan, los movimientos se van entorpeciendo

Diagnostico

Si sientes alguno de los síntomas mencionados, una repentina torpeza al caminar, notas los músculos sobrecargados o no puedes controlar el babeo, acude a tu médico. No significa que tengas esta enfermedad, pero al ser muy rara puede ser confundida con otras enfermedades neuronales.

Para diagnosticar la enfermedad, el médico te realizará una serie de pruebas, como análisis de sangre, una resonancia magnética o incluso una punción lumbar.

Si observas que tu hijo sufre espasmos musculares, que retrocede en sus avances caminando o que se muestra más torpe o sufre más caídas, consulta con tu pediatra. Puede que no tenga nada que ver con una enfermedad neuronal pero el diagnostico precoz puede ser fundamental para otras enfermedades infantiles.

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